什么是脊髓空洞症？

脊髓空洞症（syringomyelia,SM）是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病，以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。其典型表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩和神经营养障碍等，临床上并不少见。下图为临床中所见多样性脊髓空洞形态：

● 按空洞形态学分类：细小型空洞（1）、扩展型空洞（2）、萎缩性空洞（3）、串珠状空洞（4）；
● 按空洞位置分类：中央型空洞（5）、旁中央型空洞（6）、偏侧型空洞（7）；
● 按空洞部位分类：延髓空洞（8）、颈段空洞（9）、胸段空洞（10）、腰段空洞（11）、骶段终丝空洞（12）、骶段终丝空洞合并骶管囊肿（13）；
● 按空洞大小分类：细小局限型（14）、全程型（15）等。

随着MRI(核磁共振)的普及应用，此病的检出人数也逐年增多。患者多以躯体感觉障碍（痛、温、触觉减退或异常，阶段性感觉分离、蚁走感、异痒等症状）和运动功能障碍（腰酸腿软、肌肉萎缩、无力甚至瘫痪在床）为主要表现。此病严重影响病人生活质量，确诊时往往已呈进行性加重趋势。有些病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！

[概述］

脊髓空洞症（syringomyelia，SM）是一种由多种病因所致的慢性进展性脊髓变性疾病。早在1546年Esteinne首先描述本病。下图为1546年，法国人Esteinne在人类尸体解剖中描述“脊髓空腔”一书的封面。

1827年，Charles Ollivier d’Angers才将“脊髓空腔” 正式命名为 “脊髓空洞症（syringomyelia）”。这一疾病名称源于希腊文，syrinx意思是吸管、导管、管道，myelia为狭窄之意。下图为Charles Ollivier d’Angers的图像。

[发病情况]

随着人们健康意识的提高，在医学科技不断进步和发展的今天，越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。随着MRI(核磁共振)的普及应用，此病的检出人数也逐年增多。实际上，脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明，其年发病率约为8.4/10万。这种慢性进展的脊髓疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！该病通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而而异。

[病因]

数据研究表明，脊髓空洞症是由多种原因导致的一种结果性病变。目前临床上可以观察到先天性颅脑脊髓脊柱发育畸形、颅脑脊髓炎症、脊柱脊髓外伤、脊髓髓内和某些椎管内肿瘤以及脊髓慢性变性等疾病均可引起脊髓空洞症。其中以后颅底发育畸形如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的病因最为常见，据我们脊髓空洞症数据库掌握的资料统计表明，约75%的脊髓空洞症患者系由Chiari畸形引发。下图为Chiari畸形合并脊髓空洞症患者MRI图像。